亚急性海绵样脑病
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亚急性海绵样脑病                               ICD-9 046; ICD-10 A81

(中枢神经系统慢病毒感染)

ENCEPHALOPATHY, SUBACUTE SPONGIFORM

(Slow virus infections of the CNS)

 

由非传统意义上的可滤过性传染性病原体引起的一组大脑亚急性退行性疾病,暗藏期很长,且无明显免疫反应性炎症。病原体是一种独特的蛋白质,经过未知机制实行复制,术语“朊病毒(Prion)”或许是比较合适的名字,并被广泛接受。已证实有4种人类朊病毒病(Prion disease,):克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob diseaseCJD)、GSS综合征 (Gerstmann-Staussler-Scheinker)、库鲁病(kuru)、致死性家族性失眠症(Fatal familial insomnia);5种动物朊病毒病:绵羊和山羊的瘙痒病(Scrapie)、传染性貂脑病(transmissible mink encephalopathy)、北美长耳鹿和驼鹿的慢性消耗性疾病(Chronic wasting disease)、感染家猫的猫海绵样脑病(Feline spongiform encephalopathy)和牛海绵样脑病(Bovine spongiform encephalopathyBSE,也称疯牛病)。在二十世纪九十年代后期,出现一种新型的克雅氏病─变异克雅氏病(vCJD),并认为病因与牛海绵样脑病有关。

 

I. 克雅氏病                                  ICD-9 046; ICD-10 A81.0

(克雅氏综合征,亚急性海绵样脑病)

CREUZFELDT-JAKOB DISEASE

(Jakob-Creutzfeldt syndrome, Subacute spongiform encephalopathy)

 

1.根本特征

克雅氏病(CJD)有4种不同的类型:散发性克雅氏病(sCJD),占80%90%;医源性克雅氏病,与医疗上使用感染的脑垂体制备的激素和硬脑(脊)膜有关;家族性克雅氏病和近来发现的变异克雅氏病(vCJD)。亚急性发病,实行性认识障碍。1480岁以上的患者出现痴呆,可伴有共济失调,尤其35岁或以上者占大局部(>95%)。肌痉挛性抽搐出现较晚,并和其他多种神经体征同时产生。常规实验室检查和脑脊液细胞计数正常,无发热。约70%病例脑电图(EEG)表现典型的周期性高电压现象,约90%患者的脑脊液14-3-3蛋白质增高。在vCJD中,脑电图无特异性改变,CSF 14-3-3蛋白也不增高。疾病发展迅速,通常在312个月内死亡(中位数4个月,平均7个月)。病理变化限于中枢神经系统。大约10%的病例与20号染色体上编码朊蛋白(prion protein, PrP)的几个基因突变有关,但仅有约1/3具有CJD的家族史。一种家族型人类朊病毒病(GSS),特征性神经病理改变表现为许多多中心的空斑,与CJD不同,该病表现为病程延长和早期共济失调。

CJD必须与其他形式痴呆(特别是阿尔茨海默病,Alzheimer disease)、其他感染(包括脑炎)、中毒、代谢性脑病相鉴别,偶尔也需要与肿瘤相鉴别。

英国报告,在昔时15年里,家畜中已经发现超过13万例疯牛病(BSE)。由于担心BSE或许经过消费牛肉制品传染给人类,从而引发了针对BSECJD大规模的流行病学和实验室科研。1996年,科研提示一种新型的CJD,称为变异CJDvCJD),已经在英国产生。这种疾病在几方面不同于一般或散发的CJDsCJD):vCJD产生的年龄组(平均死亡年龄29岁,范围1573岁)比sCJD低,且其临床过程更长(vCJD平均14个月,sCJD7个月)。vCJD不出现sCJD的典型脑电图改变,但在约90% vCJD病例的核磁共振成象扫描中,丘脑后部显示高信号。到2003年止,在其他一些国家鉴定出130多个vCJD病例,包括加拿大(1例),法国(6例),爱尔兰(1例),意大利(1例)和美国(1例)。加拿大、意大利和美国的病例有英国居住史,他们或许在那里接触过BSE。迄今为止,全部已检测的vCJD病例PrP基因的129密码子上都是甲硫氨酸(Methionine)纯合子。实验室传染科研显示,vCJD的病原体有或许是疯牛病的病原体。

所有类型CJD的诊断都基于临床特征和检查,包括脑电图、脑脊液14-3-3蛋白测定和神经影像。脑活组合检查和vCJD扁桃体活检能提供死前诊断,但这些都是损伤性操纵,故确诊往往依靠死后脑组合的检查。

2.病原体

此刻认为CJD是由一种自主复制、宿主编码的蛋白质或朊蛋白(Prion protein)引起的。实验室中可传给许多物种,包括野生的和转基因鼠,以及非人类灵长类动物。

3.流行概述

sCJD在全球都有报告。sCJD的年死亡率接近或超过1/100万,在智利、以色列和斯洛伐克有家庭聚集性的报道。最高的年龄分组平均死亡率(超过5/100万)产生在6579岁年龄组。vCJD130多例报告,首要来自英国。

4.贮存宿主

人类是唯一已知的sCJD宿主。vCJD 宿主被认为是感染BSE的家畜。

5.传播方式

一般或散发的CJD(sCJD)传播方式不详;此刻假设是自主复制蛋白的重新自发产生。医源性病例包括170例发病于人垂体激素治疗后,136例发病于人硬脑脊膜移植后,3例与角膜移植相干和6例与神经外科仪器相干。在这些全部病例中,推测感染的产生是在体检或治疗过程中,不经意地从一个或多个sCJD病人传播给另一个人。此刻BSE传染给人的机制还未确定,但被广泛接受的假设是人类经过食用含BSE病原的食物而被感染,很或许开始于20世纪八十年代,后来因为动物饲养和宰杀方式的改变,此刻认为这种危险已经结束了。

6.暗藏期

医源性病例:15个月到30年以上;暴露的途径影响暗藏期长短:直接中枢神经系统暴露为15120个月,周围神经暴露(注射人垂体激素)4.5->30年。在自然产生的sCJDvCJD中暗藏期未知。

7.传染期

在暗藏期早期感染性即存在于淋巴组合中。在暗藏期晚期中枢神经系统的感染性水平上升,高水平的感染性贯穿于发病期。在vCJD临床期(也或许是在暗藏期)淋巴组合的感染性水平要高于sCJD。有证据表明,在一些形式的实验朊病毒病,血液或许具有感染性。

8.易感性

朊蛋白PrP基因突变与家族型人朊病毒病相干,常染色体遗传。在动物物种中,PrP基因的多态性区影响易感性和暗藏期,包括绵羊和小鼠。在人朊病毒病中,PrP基因的129密码子基因型影响sCJD>70%的甲硫氨酸纯合子)、vCJD100%甲硫氨酸纯合子)和医源性CJD(缬氨酸和甲硫氨酸都过度纯合)的易感性。

9.控制方法

A.预防办法

绝对幸免从被感染患者身上移植器官或组合,以及重复使用具有潜在污染性的外科器械。世界卫生组合指南(WHO/CDS/CSR/APH/2000.3 http://whqlibdoc.ho.int/ hq/2000/ WHO_CDS_CSR_APH_2000.3.pdf)制定了人朊病毒病高危险性人群(用人垂体激素治疗史,有CJD的家族史,有神经外科手术史)。输血未显示可传播CJD,但高危人群的患者不应作为献血者。

为预防vCJD,英国已经遍及实施了无白细胞成分献血;此刻血浆制品由英国以外的血源制成。作为一种预防性办法来减少vCJD经过血液和血液制品传播的理论风险,包括加拿大和美国在内的一些国家,已经请求血液中心排除那些已经在英国(和一些欧洲大陆的国家)居住过特按时间、具有潜在危险性的献血者。

B. 病人、接触者及其环境控制

1)向地方卫生当局报告:通常不需要正式报告,属第5类(拜见本书使用指南“报告”局部)。英国创议报告给当地传染病控制顾问。许多国家已经将CJD(包括vCJD)列为法定报告传染病。

2)隔离:“通用防范”办法。

3)随时消毒:对于疑似CJD患者用过的神经外科和眼科器械的处置,首选策略是对这些器械实行检疫,如果确诊CJD,随即销毁这些器械。朊蛋白对消毒和灭菌有强抵抗力,但是氢氧化钠(2M1小时),次氯酸钠(2ppm1小时)和多孔负荷高压灭菌(134137273.2278.6 F18分钟,或者在相同温度下6个循环,每个循环3分钟),感染性水平均显著下降。

4)检疫:不需要。

5)接触者免疫:无。

6)接触者和传染源调查

获得昔时手术操纵的详细历史,人垂体激素的暴露史或者人脑脊膜移植史,以及家族史。

7)特异性治疗:无。

C.流行时的控制办法,D.灾害的潜在影响,E.国际办法

除了控制家畜和牛肉的跨境通道外,无特殊办法。

 

 

II.库鲁病                                  ICD-9 046.0;ICD-10 A81.8

KURU

 

    一种产生在4岁及以上患者的中枢神经系统致死性疾病,伴有小脑性共济失调、运动失调、震颤和强直等。本病只产生在巴布亚新几内亚高地的Fore语族,由一种自主复制蛋白或朊病毒引起。库鲁病源于传统葬礼行动,经食用或者在皮肤上涂抹感染的组合(包括大脑)传播。以前常见,此刻库鲁病的年发病率已经下降,只是偶然有病例产生。

   

    摘自美国疾病预防控制中心《传染病控制手册》

 

 


 


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